ataksi, kinestetik duyu ve dengenin veya her ikisinin bozulması sonucu inkoordinasyonun görülmesidir. Rebound fenomeni(hastanın direk felsiyonuna direnç verip, aniden bırakılırsa, ekstansörler hemen kasılıp, hareketi kontrol edemeyecekleri için, ele yüze çarpar), dinamik tremor, scanning(patlayıcı şekilde) konuşma, nistagmus, mental gerilik ve astereognosis görülür.

Denge kaybı, ataksinin ayırt edici özelliğidir. Düzeltme refleksi ve pozisyon hissi bozulur. Çocuk yürümeye başlayıncaya kadar ataksi tanısı konulamaz. Bu hastalar genellikle geç, yürüme yüzeyini genişleterek ve sallanarak yürürler. Çocuk yürümeye başlamadan önce tek belirti, hipotonidir. Bazılarında spotan iyileşme görülebilir.